Мальформации Абернети у детей с очаговыми образованиями печени

Мальформация Абернети – врожденное заболевание, характеризующееся полным или частичным недоразвитием воротной вены и приводящее к возникновению врожденных внепеченочных портосистемных шунтов. Аномалия с отсутствием воротной вены в 80% случаев обнаруживается в детском возрасте. Очень часто пациенты с данной патологией обследуются при выявлении объемных образований печени с предположением о наличии сосудистой аномалии. В статье представлены клинические наблюдения детей с доброкачественными очаговыми образованиями печени и наличием мальформации Абернети.

1. Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994; 29(9): 1239–41. https://doi.org/10.1016/0022-3468(94)90812-5.

2. Ghuman S, Gupta S, Buxi Т, et al. The Abernethy malformation – myriad imaging manifestations of a single entity. Indian J Radiol Imaging. 2016; 26(3): 364–72. https://doi.org/10.4103/0971-3026.190420.

3. Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosystemic venous shunt. AJR Am J Roentgenol.1990; 155(3): 527–8. https://doi.org/10.2214/ajr.155.3.2117349.

4. Baiges A, Turon F, Tasayco S, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunts (Abernethy malformation): an international observational study. Hepatology. 2020; 71(2): 658–69. https://doi.org/10.1002/hep.30817.

5. Murray C, Yoo S, Babyn P. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. Pediatr Radiol. 2003; 33(9): 614–20. https://doi.org/10.1007/s00247-003-1002-x.

6. Barton J, Keller M. Liver transplantation for hepatoblastoma in a child with congenital absence of the portal vein. Pediatr Radiol. 1989; 20(1-2): 113–4. https://doi.org/10.1007/BF02010653.

7. Kawano S, Hasegawa S, Urushihara N, et al. Hepatoblastoma with congenital absence of the portal vein – a case report. Литература [References] Eur J Pediatr Surg. 2007; 17(4): 292–4. https://doi.org/10.1055/s-2007-965448.

8. Pichon N, Maisonnette F, Valleix D, Pichon-Lefièvre F, et al. Hepatocarcinoma with congenital agenesis of the portal vein. Jpn J Clin Oncol 2003; 33(6): 314–6. https://doi.org/10.1093/jjco/hyg050.

9. Lundstedt C, Lindell G, Tranberg K, Svartholm E. Congenital absence of the intrahepatic portion of the portal vein in an adult male resected for hepatocellular carcinoma. Eur Radiol. 2001; 11(11): 2228–31. https://doi.org/10.1007/s003300100833.

10. Konstas A, Digumarthy S, Avery L, et al.. Congenital portosystemic shunts: imaging findings and clinical presentations in 11 patients. Eur J Radiol. 2011; 80(2): 175–81. https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2009.12.031.

11. Hu G, Shen L, Yang J, et al. Insight into congenital absence of the portal vein: is it rare? World J Gastroenterol. 2008; 14(39): 5969–79. https://doi.org/10.3748/wjg.14.5969.

12. Schettino G, Fagundes E, Roquete M, et al. Portal vein thrombosis in children and adolescents. J Pediatr (Rio J). 2006; 82(3): 171–8. https://doi.org/10.2223/JPED.1484.

13. Parrón M, Pérez А, Prieto C, et al. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. 2011; 31(3): 707–22. https://doi.org/10.1148/rg.313105070.