Магнитно-резонансная томография печени и селезенки в диагностике болезней накопления

Болезни накопления (тезаурисмозы, накопительные ретикулезы) — общее название большой группы гиперпластических нелейкемических заболеваний, характеризующихся врожденными или приобретенными нарушениями метаболизма и патологическим накоплением в крови и (или) клетках различных органов продуктов обмена веществ, а также гиперплазией элементов системы мононуклеарных фагоцитов в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах и других органах, что придает заболеваниям системный характер. Из методов визуализации при диффузных заболеваниях печени для диагностики и динамического наблюдения наиболее часто применяютсяультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгеновская компьютерная томография (КТ). Наибольшей чувствительностью и специфичностью в диагностике заболеваний печени обладает магнитно-резонансная томография (МРТ).
В статье рассмотрены современные методики МРТ, которые используются для диагностики болезней накопления, в том числе для количественной оценки выявленных изменений.
При болезни Гоше описаны потенциальные возможности таких новых методик, как МР-спектроскопия, диффузионно-взвешенные изображения (ДВИ), режим химического сдвига (метод Диксона) для количественной оценки выявленных измене-
ний. При гемохроматозе описан вклад режима Т2*-взвешенные изображения для количественной оценки перегрузки паренхимы печени железом, что служит альтернативой инвазивным методикам.
Внедрение МРТ в алгоритм обследования пациентов с болезнями накопления позволит улучшить выявление этих редких болезней, а также контролировать эффективность проводимой терапии.

болезни накопления (тезаурисмозы), болезнь Гоше, гемохроматоз, магнитно-резонансная томография, Т2-взвешенные изображения, диффузионно-взвешенные изображения

1. Smirnov V.P., Fadeev M.Yu. Storage disease (thesaurismosis). N. Novgorod; 2007 (in Russian).

2. Pal’tsev M.A., Paukov V.S., Ulumbekov E.G. (eds). Pathology. Guidance. Moscow: GEOTAR-MED; 2002 (in Russian).

3. Pal’tsev M.A., Anichkov N.M. Pathological anatomy. Textbook. Moscow: Meditsina; 2001 (in Russian).

4. Saltykov B.B. Cell dystrophy. In: Pal’tsev M.A., Paukov V.S., Ulumbekov E.G. (eds). Pathology. Guidance. Moscow: GEOTAR-MED; 2002: 20–31 (in Russian).

5. Arablinskiy A.V., Chechenov M.Kh. To the question about non-invasive diagnostics of steatosis in non-alcoholic steatohepatitis. Radiologiya–praktika. 2007; 4: 16–28 (in Russian).

6. Banerjee R., Pavlides M., Tunnicliffe E.M., Piechnik S.K. et al. Multiparametric magnetic resonance for the non-invasive diagnosis of liver disease. J. Hepatol. 2014; 60 (1): 69–77.

7. Merra G., Lago A., Ricci R., Antuzzi D. et al. Splenomegaly as a primary manifestation of Gaucher’s disease in a young adult woman. Case Rep. Gastroenterol. 2008; 2 (3): 474–8.

8. Лукина Е.А. Болезнь Гоше: Практическое руководство. М.: Литтерра; 2012.

9. Kalayci T.O., Erdem G., Kutlu R. et al. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging and magnetic resonance spectroscopy features of abdominal viscera in a patient with Gaucher’s disease. Malays J. Med. Sci. 2014; 21 (3): 89–93.

10. Rosenthal D.I., Scott J.A., Barranger J., Mankin H.J. et al. Evaluationof Gaucher disease using magnetic resonance imaging. J. Bone Joint. Surg. Am. 1986; 68 (6): 802–8.

11. Strukov A.I., Serov V.V. Pathological anatomy. 5th ed. Moscow: Litterra; 2010: 90–3 (in Russian).

12. Shimanovskiy N.L., Kotlyarov P.M., Solodkiy V.A., Sergeev N.I. Magnetic resinance imaging of the liver with hepatotropic paramagnetic contrast media in diagnosis of focal liver pathology. Meditsinskaya vizualizatsiya. 2011; 2: 26–32 (in Russian).

13. Vlasov P.V., Kotlyarov P.M. Radiology of spleen diseases. Vestnik rentgenologii i radiologii. 1997; 3: 23–30 (in Russian).

14. Bacon B.R., Adams P.C., Kowdley K.V., Powell L.W., Tavill A.S. Diagnosis and management of hemochromatosis: 2011 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2011; 54 (1): 328–43.

15. Tziomalos K., Perifanis V. Liver iron content determination by magnetic resonance imaging. World J. Gastroenterol. 2010; 16 (13): 1587–97. 16. Hoffbrand A.V., Taher A., Cappellini M.D. How I treat transfusional iron overload. Blood. 2012; 120: 3657–69.

16. Zamani F., Razmjou S., Akhlaghpoor S., Eslami S.-M. et al. T2* magnetic resonance imaging of the liver in thalassemic patients in Iran. World J. Gastroenterol. 2011; 17 (4): 522–5.

17. Wood J.C. Magnetic resonance imaging measurement of iron overload. Curr. Opin. Hematol. 2007; 14 (3): 183–90.

18. Wood J.C., Fassler J.D., Meade T. Mimicking liver iron overload using liposomal ferritin preparations. Magn. Reson. Med. 2004; 51 (3): 607–11.

19. Dvoryakovskaya Yu.O., Gundobina S., Dvoryakovskiy I.V., Egorova M.V., Basistova A.A. Estimation of Gaucher’s disease treatment effectiveness in children by ultrasound data. Ul’trazvukovaya i funktsional’naya diagnostika. 2006; 3: 33–40 (in Russian).

20. Simpson W.L., Hermann G., Balwani M. Imaging of Gaucher’s disease. World J. Radiol. 2014; 6 (9): 657–68.

21. Zedgenidze G.A. (ed.) Clinical radiology. Moscow: Meditsina; 1984; 3: 384–5 (in Russian).

22. Katz D.S., Gold B.M., Groskin S.A. et al. Секреты рентгенологии. M.: Бином-пресс; 2003.

23. Ooi G.C., Chen F.E., Chan K.N., Tsang K.W. et al. Qualitative and quantitative magnetic resonance imaging in haemoglobin H disease: screening for iron overload. Clin. Radiol. 1999; 54 (2): 98–102.

24. Smetanina N.S. Treatment of posttransfusal iron overload. Detskaya bol’nitsa. 2009; 1: 43–6 (in Russian).

25. Terk M.R., Dardashti S., Liebman H.A. Bone marrow response in treated patients with Gaucher disease: evaluation by T1-weighted magnetic resonance images and correlation with reduction in liver and spleen volume. Skeletal. Radiol. 2000; 29 (10): 563–71.

26. Dixon W.T. Simple proton spectroscopic imaging. Radiology. 1984; 153 (1): 189–94.

27. Maas M., Hollak C.E., Akkerman E.M., Aerts J.M. et al. Quantification of skeletal involvement in adults with type I Gaucher's disease: fat fraction measured by Dixon quantitative chemical shift imaging as a valid parameter. AJR. 2002; 179: 961.

28. Poll L.W., Koch J.A., vom Dahl S., Willers R.et al. Magnetic resonance imaging of bone marrow changes in Gaucher disease during enzyme replacement therapy: first German long-term results. Skeletal Radiol. 2001; 30 (9): 496–503.

29. Terk M.R., Dardashti S., Liebman H.A. Bone marrow response in treated patients with Gaucher disease: evaluation by T1-weighted magnetic resonance images and correlation with reduction in liver and spleen volume. Skeletal Radiol. 2000; 29 (10): 563–71.

30. Maas M., van Kuijk C., Stoker J., Hollak C.E. et al. Quantification of bone involvement in Gaucher disease: MR imaging bone marrow burden score as an alternative to Dixon quantitative chemical shift MR imaging-initial experience. Radiology. 2003; 229 (2): 554–61.

31. DeMayo R.F., Haims A.H., McRae M.C., Yang R., Mistry P.K. Correlation of MRI-Based bone marrow burden score with genotype and spleen status in Gaucher's disease. AJR. 2008; 191 (1): 115–23.