Сложности дифференциальной диагностики трахеобронхомегалии у детей

Трахеобронхомегалия – редкий порок развития у детей, характеризующийся расширением трахеи и крупных бронхов, диагностика и лечение которого осуществляется чаще во взрослой практике, когда клинико-диагностическая картина приобретает выраженные черты синдрома Мунье-Куна. В связи с этим возникает необходимость раннего выявления данной патологии у детей и дифференцирования ее с другими заболеваниями и пороками развития трахеобронхиального дерева, протекающими под маской рецидивирующего воспалительного процесса легких и верхних дыхательных путей, в первую очередь с такими, как муковисцидоз и первичная цилиарная дискинезия.

В статье приводится случай трахеобронхомегалии вторичного характера у ребенка с выраженными клиническими проявлениями синдрома Мунье-Куна, наличием бронхоэктазов, легочного фиброза и признаками системного заболевания соединительной ткани. Обсуждаются возможности компьютерной томографии грудной полости в диагностике данного порока у детей и причины его возникновения. Проведен сравнительный анализ размеров трахеи и главных бронхов представленного больного и детей с муковисцидозом и диффузным легочным фиброзом того же возраста и пола, выявлена более значимая роль наследственных заболеваний соединительной ткани в формировании вторичной трахеобронхомегалии. Авторами предлагается разделить понятия «трахеобронхомегалия» и «синдром Мунье-Куна» у детей и признать порог расширения трахеи у таких пациентов в +3SD и более.

1. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии; 2000.

2. Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство. 2-е изд., испр. М.; 2015.

3. Quentin C., Lefevre N., Bodart E., Hanssens L. Mounier Kuhn Syndrome presenting with recurrent atelectasis. Insights Chest. Dis. 2016; 1 (3): 24. DOI: 10.21767/2577-0578.10024

4. Karsh S., Mahboubi S. Tracheomegaly in children. J. Clin. Imaging. 1989; 13 (1): 77–81. DOI: 10.1016/0899-7071(89)90131-9

5. Krustins E., Kravale Z., Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir. Med. 2013; 107 (12): 1822–8. DOI: 10.1016/j.rmed.2013.08.042

6. Noori F., Abduljawad S., Suffin D.M., Riar S., Pi J., BennettVenner A. et al. Mounier-Kuhn Syndrome: a case report. Lung. 2010; 188 (4): 353–4. DOI: 10.1007/s00408-009-9220-0

7. Menon B., Aggarwal B., Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South. Med. J. 2008; 101 (1): 83–7. DOI: 10.1097/smj.0b013e31815d4259

8. Banerjee S., Sundaram P., Joshi J.M. Chronic pulmonary suppuration. Postgrad. Med. J. 2001; 77: 274. DOI: 10.1136/pmj.77.906.274g

9. Krustins E. Mounier-Kuhn syndrome: a systematic analysis of 128 cases published within last 25 years. Clin. Respir. J. 2014; 10(1): 3–10. DOI: 10.1111/crj.12192

10. Griscom N.T., Wohl M.E. Dimensions of the growing trachea related to age and gender. AJR. 1986; 146 (2): 233–7. DOI: 10.2214/ajr.146.2.233

11. Breatnach E., Abbott G.C., Fraser R.G. Dimensions of the normal human trachea. AJR. 1984; 142 (5): 903–6. DOI: 10.2214/ajr.142.5.903

12. Banjar M., Ajlan A., Al-Khatib T., Amine Haireche M., Ageely G., Saggat D. et al. Normal tracheal measurements in the Saudi population using computed tomography. IJSR. 2016; 5 (1): 1809–15. DOI: 10.21275/v5i1.nov153209

13. Payandeh J., McGillivray B., McCauley G., Wilcox P., Swiston J.R., Lehman A. A clinical classification scheme for tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome). Lung. 2015; 193 (5): 815–22. DOI: 10.1007/s00408-015-9757-z

14. Katz I., Levine M., Herman P. Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome. Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1962; 88: 1084–94.

15. Johnston R.F., Green R.A. Tracheobronchiomegaly. Report of Five cases and demonstration of familial occurrence. Am. Rev. Respir. Dis. 1965; 91 (1): 35–50. DOI: 10.1164/arrd.1965.91.1.35