Спектр и частота аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии

Цель исследования – анализ спектра и частоты аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии.
Материал и методы. Обследованы 165 пациентов с врожденным нарушением слуха. Все пациенты были осмотрены сурдологом, сурдопедагогом, психоневрологом. Всем пациентам проведена рентгеновская компьютерная томография (РКТ), в некоторых случаях дополненная магнитно-резонансной томографией (МРТ) структур височной кости.
Результаты. Основываясь на современных представлениях об аномалиях внутреннего уха и их классификации, в настоящем исследовании впервые проведен анализ спектра и частоты аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии. У 16 (9,7%) из 165 пациентов с нарушениями слуха были выявлены аномалии развития внутреннего уха, что соответствует ранее изученным выборкам глухих людей в разных странах (от 3 до 35%). Из структур внутреннего уха чаще поражались улитка и преддверие. Реже встречались аномалии внутреннего слухового прохода, полукружных каналов и водопровода преддверия. В целом спектр аномалий был представлен семью различными мальформациями. Среди всех аномалий по частоте встречаемости на первом месте была аномалия неполного разделения 2 типа (НР-2, 34,3%), на втором – аномалия неполного разделения 3 типа (НР-3, 18,7%), на третьем – расширение внутреннего слухового прохода и расширение водопровода преддверия (по 12,5%). В половине всех случаев (50%) аномалии внутреннего уха встречались в виде комбинаций, которые трудно интерпретировать и классифицировать.
Заключение. Анализ спектра и частоты аномалий височной кости в Якутии свидетельствует о том, что каждый 10-й пациент с врожденными нарушениями слуха имеет ту или иную мальформацию структур внутреннего уха (9,7%) и нуждается в точной и своевременной диагностике с помощью современных методов РКТ- и МРТ-визуализации.

1. Информационный бюллетень ВОЗ «Глухота и потеря слуха». Март 2019 года. https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss

2. Петрова Н.Н. Сенсоневральная тугоухость: распространенность и основные этиопатогенетические факторы. Медицинскийакадемическийжурнал. 2010; 10 (3): 122–9.

3. Mehl A.L., Thompson V. The Colorado newborn screening project, 1992–1999: on the threshold of effective of population based universal newborn hearing screening. Pediatrics. 2002; 109: 1–8. DOI: 10.1542/peds.109.1.e7

4. Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 1987; 2–14. DOI: 10.1002/lary.5540971301

5. Papsin B.C. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005; 115: 1–26. DOI: 10.1097/00005537-200501001-00001

6. Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. Значение эпидемиологических методов исследования в профилактике нарушений слуха у детей. Российскаяоториноларингология. 2003; 3 (6): 79–83.

7. Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., Румянцева М.Г., Гвелесиани Т.Г., Ясинская А.А. Методы и эпидемиологичского исследования нарушений слуха: Методические рекомендации. М.: 2006.

8. Mundini C. Anatomica surdi nati sectio. In: De bononiensi scientiarum et artium Instituto atque Academia commentarii. Bologna; 1791; 7: 419–31.

9. Paparella M.M. Mondini’s deafness. A review of histopathology. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1980; 89 (2 Pt 3): 1–10. DOI: 10.1177/00034894800892S301

10. Schuknecht H.F. Mondini dysplasia: a clinical and pathological study. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1980; 89 (Suppl. 65): 1–23. DOI: 10.1177/00034894800890S101

11. Sennaroglu L., Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 2002; 112: 2230–41. DOI: 10.1097/00005537-200212000-00019

12. Sennaroglu L., Bajin M.D. Classification and current management of inner ear malformations. Balkan Med. J. 2017; 34: 397–411. DOI: 10.4274/balkanmedj.2017.0367

13. Кузовков В.Е., Янов Ю.К., Левин С.В. Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация. Российскаяоториноларингология. 2009; 2 (39): 102–7.

14. Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Пащинина О.А. Хирургический этап кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха. Российскаяоториноларингология. 2011; 3 (52): 35–40.

15. Диаб Х.М., Ильин С.Н., Лиленко А.С. Оптимизация выбора хирургической тактики проведения кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха по данным КТ височных костей и МРТ внутреннего уха. Российская оториноларингология. 2012; 6 (61): 43–50.

16. Зеликович Е.И. КТ височной кости в изучении структур внутреннего уха и выявлении причин нейросенсорной тугоухости. Вестникоториноларингологии. 2004; 6: 25–31.

17. Buchman C.A., Copeland B.J., Yu K.K., Brown C.J., Carrasco V.N., Pillsbury H.C. Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations. Laryngoscope. 2004; 114: 309–16. DOI: 10.1097/00005537-200402000-00025

18. Arndt S., Beck R., Schild C., Grauvogel T.D., Laszig R., Aschendorff A. Management of cochlear implantation in patients with malformations. Clinical Otolaryngology. 2005; 35: 220–37. DOI: 10.1111/j.1749–4486.2010.02124.x

19. Ahmad M.A., Abdulrahman A.A. Prevalence of inner ear anomalies among cochlear implant candidates. Saudi Med. J. 2016; 37 (10): 1096–100. DOI: 10.15537/smj.2016.10.15025