rentradВестник рентгенологии и радиологииJournal of radiology and nuclear medicine0042-46762619-0478Limited Liability Company "LUCHEVAYA DIAGNOSTIKA", Russian Association of Radiologists10.20862/0042-4676-2020-101-3-175-182rentrad-568Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCASE REPORTSСложности дифференциальной диагностики трахеобронхомегалии у детейDifficulties in the Differential Diagnosis of Tracheobronchomegaly in Childrenhttps://orcid.org/0000-0003-2657-8778ИльинаН. А.Il’inaN. A.

Ильина Наталья Александровна, д. м. н., доцент кафедры лучевой диагностики, врач-рентгенолог

ул. Кирочная, 41, Санкт-Петербург, 191015

Natal’ya A. Il’ina, Dr. Med. Sc., Associate Professor of Radiology Chair, Radiologist

ul. Kirochnaya, 41, St.Petersburg, 191015

ilyina-natal@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8675-816XВоробьеваЛ. Е.Vorob’evaL. E.

Воробьева Лидия Евгеньевна, врач-рентгенолог

Ломоносовский пр-т, 2, стр. 1, Москва, 119991

Lidiya E. Vorob’eva, Radiologist

Lomonosovskiy Prospekt, 2, stroenie 1, Moscow, 119991

БакрадзеМ. Д.BakradzeM. D.

Бакрадзе Майя Джемаловна, д. м. н., профессор кафедры факультетской педиатрии, заведующая отделением диагностики и восстановительного лечения

Ломоносовский пр-т, 2, стр. 1, Москва, 119991ул. Островитянова, 1, Москва, 117997 

Mayya D. Bakradze, Dr. Med. Sc., Professor of Chair of Faculty Pediatrics, Head of Department of Diagnostics and Rehabilitation

Lomonosovskiy Prospekt, 2, stroenie 1, Moscow, 119991ul. Ostrovityanova, 1, Moscow, 117997

ПоляковаА. С.PolyakovaA. S.

Полякова Анастасия Сергеевна, к. м. н., преподаватель-ассистент кафедры педиатрии факультета № 1, врач-педиатр

Ломоносовский пр-т, 2, стр. 1, Москва, 119991ул. Островитянова, 1, Москва, 117997

Anastasiya S. Polyakova, Cand. Med. Sc., Teaching Assistant of Chair of Faculty Pediatrics № 1, Pediatrician

Lomonosovskiy Prospekt, 2, stroenie 1, Moscow, 119991ul. Ostrovityanova, 1, Moscow, 117997

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РоссииРоссияI.I. Mechnikov North-Western State Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Children’s Health, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center of Children’s Health, Ministry of Health of the Russian Federation; Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation2020300620201013175182Copyright © Ильина Н.А., Воробьева Л.Е., Бакрадзе М.Д., Полякова А.С., 20202020Ильина Н.А., Воробьева Л.Е., Бакрадзе М.Д., Полякова А.С.Il’ina N.A., Vorob’eva L.E., Bakradze M.D., Polyakova A.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.russianradiology.ru/jour/article/view/568

Трахеобронхомегалия – редкий порок развития у детей, характеризующийся расширением трахеи и крупных бронхов, диагностика и лечение которого осуществляется чаще во взрослой практике, когда клинико-диагностическая картина приобретает выраженные черты синдрома Мунье-Куна. В связи с этим возникает необходимость раннего выявления данной патологии у детей и дифференцирования ее с другими заболеваниями и пороками развития трахеобронхиального дерева, протекающими под маской рецидивирующего воспалительного процесса легких и верхних дыхательных путей, в первую очередь с такими, как муковисцидоз и первичная цилиарная дискинезия.

В статье приводится случай трахеобронхомегалии вторичного характера у ребенка с выраженными клиническими проявлениями синдрома Мунье-Куна, наличием бронхоэктазов, легочного фиброза и признаками системного заболевания соединительной ткани. Обсуждаются возможности компьютерной томографии грудной полости в диагностике данного порока у детей и причины его возникновения. Проведен сравнительный анализ размеров трахеи и главных бронхов представленного больного и детей с муковисцидозом и диффузным легочным фиброзом того же возраста и пола, выявлена более значимая роль наследственных заболеваний соединительной ткани в формировании вторичной трахеобронхомегалии. Авторами предлагается разделить понятия «трахеобронхомегалия» и «синдром Мунье-Куна» у детей и признать порог расширения трахеи у таких пациентов в +3SD и более.

Tracheobronchomegaly is a rare developmental defect in children, which is characterized by the expansion of the trachea and large bronchi, the diagnosis and treatment of which are made more often in adult practice, when the clinical diagnostic picture acquires the obvious features of Mounier-Kuhn syndrome. In this connection, the need arises for the early detection of this pathology in children and its differentiation from other diseases and malformations of the tracheobronchial tree, which mask a recurrent inflammatory process in the lung and upper respiratory tract, and primarily with those, such as cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia.The paper describes a case of secondary tracheobronchomegaly in a child with obvious clinical manifestations of Mounier-Kuhn syndrome in the presence of bronchiectasis, pulmonary fibrosis, and signs of systemic connective tissue disease. It discusses the possibilities of chest computed tomography in the diagnosis of this defect in children, as well as its causes. The sizes of the trachea and main bronchi in this patient are compared with those in the groups of children of the same age and sex who have cystic fibrosis or diffuse pulmonary fibrosis to identify a more significant role of hereditary connective tissue diseases in the development of secondary tracheobronchomegaly. The authors propose to separate the concepts of tracheobronchomegaly and Mounier-Kuhn syndrome in children and to recognize the threshold for tracheal expansion in these patients having +3SD or more.

трахеобронхомегалиясиндром Мунье-Кунаврожденные пороки развития легкихврожденные пороки развития бронховбронхоэктазымуковисцидозсиндром Картагенерапервичная цилиарная дискинезиялегочный фиброзхронические заболевания легкихкомпьютерная томографияtracheobronchomegalyMounier-Kuhn syndromecongenital lung malformationscongenital bronchial malformationsbronchiectasiscystic fibrosisKartagener’s syndromeprimary ciliary dyskinesiapulmonary fibrosischronic lung diseasescomputed tomographyReferencesКоролев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии; 2000.Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. Anomalies and malformations lungs. Nizhny Novgorod; 2000 (in Russ.).Таточенко В.К. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство. 2-е изд., испр. М.; 2015.Tatochenko V.K. Diseases of the respiratory system in children. A practical guide. 2nd ed. Moscow; 2015 (in Russ.).Quentin C., Lefevre N., Bodart E., Hanssens L. Mounier Kuhn Syndrome presenting with recurrent atelectasis. Insights Chest. Dis. 2016; 1 (3): 24. DOI: 10.21767/2577-0578.10024Quentin C., Lefevre N., Bodart E., Hanssens L. Mounier Kuhn Syndrome presenting with recurrent atelectasis. Insights Chest. Dis. 2016; 1 (3): 24. DOI: 10.21767/2577-0578.10024Karsh S., Mahboubi S. Tracheomegaly in children. J. Clin. Imaging. 1989; 13 (1): 77–81. DOI: 10.1016/0899-7071(89)90131-9Karsh S., Mahboubi S. Tracheomegaly in children. J. Clin. Imaging. 1989; 13 (1): 77–81. DOI: 10.1016/0899-7071(89)90131-9Krustins E., Kravale Z., Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir. Med. 2013; 107 (12): 1822–8. DOI: 10.1016/j.rmed.2013.08.042Krustins E., Kravale Z., Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir. Med. 2013; 107 (12): 1822–8. DOI: 10.1016/j.rmed.2013.08.042Noori F., Abduljawad S., Suffin D.M., Riar S., Pi J., BennettVenner A. et al. Mounier-Kuhn Syndrome: a case report. Lung. 2010; 188 (4): 353–4. DOI: 10.1007/s00408-009-9220-0Noori F., Abduljawad S., Suffin D.M., Riar S., Pi J., BennettVenner A. et al. Mounier-Kuhn Syndrome: a case report. Lung. 2010; 188 (4): 353–4. DOI: 10.1007/s00408-009-9220-0Menon B., Aggarwal B., Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South. Med. J. 2008; 101 (1): 83–7. DOI: 10.1097/smj.0b013e31815d4259Menon B., Aggarwal B., Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South. Med. J. 2008; 101 (1): 83–7. DOI: 10.1097/smj.0b013e31815d4259Banerjee S., Sundaram P., Joshi J.M. Chronic pulmonary suppuration. Postgrad. Med. J. 2001; 77: 274. DOI: 10.1136/pmj.77.906.274gBanerjee S., Sundaram P., Joshi J.M. Chronic pulmonary suppuration. Postgrad. Med. J. 2001; 77: 274. DOI: 10.1136/pmj.77.906.274gKrustins E. Mounier-Kuhn syndrome: a systematic analysis of 128 cases published within last 25 years. Clin. Respir. J. 2014; 10(1): 3–10. DOI: 10.1111/crj.12192Krustins E. Mounier-Kuhn syndrome: a systematic analysis of 128 cases published within last 25 years. Clin. Respir. J. 2014; 10(1): 3–10. DOI: 10.1111/crj.12192Griscom N.T., Wohl M.E. Dimensions of the growing trachea related to age and gender. AJR. 1986; 146 (2): 233–7. DOI: 10.2214/ajr.146.2.233Griscom N.T., Wohl M.E. Dimensions of the growing trachea related to age and gender. AJR. 1986; 146 (2): 233–7. DOI: 10.2214/ajr.146.2.233Breatnach E., Abbott G.C., Fraser R.G. Dimensions of the normal human trachea. AJR. 1984; 142 (5): 903–6. DOI: 10.2214/ajr.142.5.903Breatnach E., Abbott G.C., Fraser R.G. Dimensions of the normal human trachea. AJR. 1984; 142 (5): 903–6. DOI: 10.2214/ajr.142.5.903Banjar M., Ajlan A., Al-Khatib T., Amine Haireche M., Ageely G., Saggat D. et al. Normal tracheal measurements in the Saudi population using computed tomography. IJSR. 2016; 5 (1): 1809–15. DOI: 10.21275/v5i1.nov153209Banjar M., Ajlan A., Al-Khatib T., Amine Haireche M., Ageely G., Saggat D. et al. Normal tracheal measurements in the Saudi population using computed tomography. IJSR. 2016; 5 (1): 1809–15. DOI: 10.21275/v5i1.nov153209Payandeh J., McGillivray B., McCauley G., Wilcox P., Swiston J.R., Lehman A. A clinical classification scheme for tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome). Lung. 2015; 193 (5): 815–22. DOI: 10.1007/s00408-015-9757-zPayandeh J., McGillivray B., McCauley G., Wilcox P., Swiston J.R., Lehman A. A clinical classification scheme for tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome). Lung. 2015; 193 (5): 815–22. DOI: 10.1007/s00408-015-9757-zKatz I., Levine M., Herman P. Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome. Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1962; 88: 1084–94.Katz I., Levine M., Herman P. Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome. Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1962; 88: 1084–94.Johnston R.F., Green R.A. Tracheobronchiomegaly. Report of Five cases and demonstration of familial occurrence. Am. Rev. Respir. Dis. 1965; 91 (1): 35–50. DOI: 10.1164/arrd.1965.91.1.35Johnston R.F., Green R.A. Tracheobronchiomegaly. Report of Five cases and demonstration of familial occurrence. Am. Rev. Respir. Dis. 1965; 91 (1): 35–50. DOI: 10.1164/arrd.1965.91.1.35

The authors declare that there are no conflicts of interest present.