rentradВестник рентгенологии и радиологииJournal of radiology and nuclear medicine0042-46762619-0478Limited Liability Company "LUCHEVAYA DIAGNOSTIKA", Russian Association of Radiologists10.20862/0042-4676-2020-101-2-90-102rentrad-544Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHСпектр и частота аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в ЯкутииThe Spectrum and Frequency of Inner Ear Anomalies in Patients with Congenital Hearing Impairment in Yakutiahttps://orcid.org/0000-0003-1588-0971КларовЛ. А.KlarovL. A.

Кларов Леонид Александрович, аспирант, врач-рентгенолог

ул. Белинского, 58, Якутск, 677000Сергеляхское ш., 4, Якутск, 677008 

Leonid A. Klarov, Postgraduate, Radiologist

ul. Belinskogo, 58, Yakutsk, 677000Sergelyakhskoe shosse, 4, Yakutsk, 677008

eizonix@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-6984-7934БарашковН. А.BarashkovN. A.

Барашков Николай Алексеевич, к. б. н., руководитель лаборатории

ул. Белинского, 58, Якутск, 677000Сергеляхское ш., 4, Якутск, 677008

Nikolay A. Barashkov, Cand. Biol. Sc., Head of the Laboratory

ul. Belinskogo, 58, Yakutsk, 677000Sergelyakhskoe shosse, 4, Yakutsk, 677008

https://orcid.org/0000-0002-8659-0886ТерютинФ. М.TeryutinF. M.

Терютин Федор Михайлович, к. м. н., врач – сурдолог-отоларинголог

ул. П. Алексеева, 83а, Якутск, 677005

Fedor M. Teryutin, Cand. Med. Sc., Audiologist

ul. Petra Alekseeva, 83a, Yakutsk, 677005

https://orcid.org/0000-0002-2936-5818РомановГ. П.RomanovG. P.

Романов Георгий Прокопьевич, инженер

ул. Белинского, 58, Якутск, 677000

Georgiy P. Romanov, Engineer

ul. Belinskogo, 58, Yakutsk, 677000

https://orcid.org/0000-0001-7383-0695ПоповМ. М.PopovM. M.

Попов Михаил Михайлович, врач-рентгенолог

ул. П. Алексеева, 83а, Якутск, 677005

Mikhail M. Popov, Radiologist

ul. Petra Alekseeva, 83a, Yakutsk, 677005

https://orcid.org/0000-0003-0914-3609СоловьевА. В.Solov’evA. V.

Соловьев Айсен Васильевич, мл. науч. сотр.

ул. Белинского, 58, Якутск, 677000

Aysen V. Solov’ev, Junior Researcher

ul. Belinskogo, 58, Yakutsk, 677000

https://orcid.org/0000-0003-4119-6030ЛугиновН. В.LuginovN. V.

Лугинов Николай Васильевич, к. м. н., генеральный директор

Сергеляхское ш., 4, Якутск, 677010

Nikolay V. Luginov, Cand. Med. Sc., General Director

Sergelyakhskoe shosse, 4, Yakutsk, 677010

https://orcid.org/0000-0003-2951-4489ТобоховА. В.TobokhovA. V.

Тобохов Александр Васильевич, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой

ул. Белинского, 58, Якутск, 677000

Aleksandr V. Tobokhov, Dr. Med. Sc., Professor, Chief of Chair

ul. Belinskogo, 58, Yakutsk, 677000

https://orcid.org/0000-0003-1940-9175КотляровП. М.KotlyarovP. M.

Котляров Петр Михайлович, д. м. н., профессор, руководитель отдела

ул. Профсоюзная, 86, Москва, 117997

Petr M. Kotlyarov, Dr. Med. Sc., Professor, Head of the Department

ul. Profsoyuznaya, 86, Moscow, 117997

ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова»; ФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем»РоссияM. K. Ammosov North-Eastern Federal University; Yakut Science Centerof Complex Medical ProblemsRussian FederationГБУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница №2 – Центр экстренной медицинской помощи»РоссияRepublican Hospital №2 – Centerof Emergency MedicineRussian FederationФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М. К. Аммосова»РоссияM. K. Ammosov North-Eastern Federal UniversityRussian FederationГАУ Республики Саха (Якутия) «Республиканская больница №1 – Национальный центр медицины»РоссияRepublican Hospital №1 – National Centerof MedicineRussian FederationГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава РоссииРоссияRussian Scientific Centerof Roentgenoradiology, Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation202017052020101290102Copyright © Кларов Л.А., Барашков Н.А., Терютин Ф.М., Романов Г.П., Попов М.М., Соловьев А.В., Лугинов Н.В., Тобохов А.В., Котляров П.М., 20202020Кларов Л.А., Барашков Н.А., Терютин Ф.М., Романов Г.П., Попов М.М., Соловьев А.В., Лугинов Н.В., Тобохов А.В., Котляров П.М.Klarov L.A., Barashkov N.A., Teryutin F.M., Romanov G.P., Popov M.M., Solov’ev A.V., Luginov N.V., Tobokhov A.V., Kotlyarov P.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.russianradiology.ru/jour/article/view/544

Цель исследования – анализ спектра и частоты аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии.Материал и методы. Обследованы 165 пациентов с врожденным нарушением слуха. Все пациенты были осмотрены сурдологом, сурдопедагогом, психоневрологом. Всем пациентам проведена рентгеновская компьютерная томография (РКТ), в некоторых случаях дополненная магнитно-резонансной томографией (МРТ) структур височной кости.Результаты. Основываясь на современных представлениях об аномалиях внутреннего уха и их классификации, в настоящем исследовании впервые проведен анализ спектра и частоты аномалий внутреннего уха у пациентов с врожденными нарушениями слуха в Якутии. У 16 (9,7%) из 165 пациентов с нарушениями слуха были выявлены аномалии развития внутреннего уха, что соответствует ранее изученным выборкам глухих людей в разных странах (от 3 до 35%). Из структур внутреннего уха чаще поражались улитка и преддверие. Реже встречались аномалии внутреннего слухового прохода, полукружных каналов и водопровода преддверия. В целом спектр аномалий был представлен семью различными мальформациями. Среди всех аномалий по частоте встречаемости на первом месте была аномалия неполного разделения 2 типа (НР-2, 34,3%), на втором – аномалия неполного разделения 3 типа (НР-3, 18,7%), на третьем – расширение внутреннего слухового прохода и расширение водопровода преддверия (по 12,5%). В половине всех случаев (50%) аномалии внутреннего уха встречались в виде комбинаций, которые трудно интерпретировать и классифицировать.Заключение. Анализ спектра и частоты аномалий височной кости в Якутии свидетельствует о том, что каждый 10-й пациент с врожденными нарушениями слуха имеет ту или иную мальформацию структур внутреннего уха (9,7%) и нуждается в точной и своевременной диагностике с помощью современных методов РКТ- и МРТ-визуализации.

Objective. To analyze the spectrum and frequency of inner ear anomalies in patients with congenital hearing impairment in Yakutia.Material and methods. A total of 165 patients with congenital hearing impairment were surveyed. All the patients were examined by an audiologist, an educational audiologist, and a neuropsychiatrist. All the patients underwent X-ray computed tomography (X-ray CT) of temporal bone structures (which was supplemented by magnetic resonance imaging (MRI) in some cases).Results. Based on modern ideas about inner ear anomalies and their classification, the authors first analyzed the spectrum and frequency of inner ear anomalies in patients with congenital hearing impairment in Yakutia. Inner ear malformations were identified in 16 (9.7%) of the 165 patients with hearing impairment, which corresponds to that in the previously studied samples of deaf people in different countries (from 3% to 35%). Of the inner ear structures, the cochlea and vestibule were more commonly affected. Abnormalities of the internal auditory meatus, semicircular canals, and vestibular aqueduct were less common. In general, the spectrum of anomalies was represented by 7 different malformations. Incomplete partition type II (IP-II) (34.3%) came first in incidence among all the abnormalities. Incomplete partition type III (IP-III) (18.7%) ranked second in incidence. The expansion of the internal auditory meatus (12.5%) and vestibular aqueduct (12.5%) occupied the third place. Inner ear anomalies occurred as concurrences that are difficult to interpret and classify in half (50%) of all the cases.Conclusion. Analysis of the spectrum and frequency of temporal bone abnormalities in Yakutia suggests that every 10 patients with congenital hearing impairment have one or another inner ear structural malformation (9.7%) and require accurate and timely diagnosis using up-to-date X-ray CT and MRI techniques.

врожденная глухотааномалии внутреннего ухаЯкутияcongenital deafnessinner ear anomaliesYakutiaРабота выполнена в рамках базовой части госзадания Министерства науки и высшего образования РФ (проект FSRG-2020-0016), а также при финансовой поддержке грантов РФФИ (18-015-00212_А, 18-013-00738_А, 18-34-00439_мол_а, 18-05-600035_Арктика).The study was supported by basic part of state assignment of the Ministry of Science and Higher Education of the Russian Federation (project FSRG-2020-0016), and with the financial support of RFBR grants (18-015-00212_А, 18-013-00738_А, 18-34-00439_mol_a, 18-05-600035_Arctic).ReferencesИнформационный бюллетень ВОЗ «Глухота и потеря слуха». Март 2019 года. https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-lossWHO information paper of hearing loss and deafness. March 2019 (in Russ.). https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-lossПетрова Н.Н. Сенсоневральная тугоухость: распространенность и основные этиопатогенетические факторы. Медицинскийакадемическийжурнал. 2010; 10 (3): 122–9.Petrova N.N. Sensorineural hearing loss: prevalence and major etiopathogenetic factors. MedicalAcademicJournal. 2010; 10 (3): 122–9 (in Russ.).Mehl A.L., Thompson V. The Colorado newborn screening project, 1992–1999: on the threshold of effective of population based universal newborn hearing screening. Pediatrics. 2002; 109: 1–8. DOI: 10.1542/peds.109.1.e7Mehl A.L., Thompson V. The Colorado newborn screening project, 1992–1999: on the threshold of effective of population based universal newborn hearing screening. Pediatrics. 2002; 109: 1–8. DOI: 10.1542/peds.109.1.e7Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 1987; 2–14. DOI: 10.1002/lary.5540971301Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope. 1987; 2–14. DOI: 10.1002/lary.5540971301Papsin B.C. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005; 115: 1–26. DOI: 10.1097/00005537-200501001-00001Papsin B.C. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy. Laryngoscope. 2005; 115: 1–26. DOI: 10.1097/00005537-200501001-00001Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. Значение эпидемиологических методов исследования в профилактике нарушений слуха у детей. Российскаяоториноларингология. 2003; 3 (6): 79–83.Zagoryanskaya M.E., Rumyantseva M.G. The importance of epidemiological research methods in the prevention of hearing impairment in children. Russian Otorhinolaryngology. 2003; 3 (6): 79–83 (in Russ.).Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., Румянцева М.Г., Гвелесиани Т.Г., Ясинская А.А. Методы и эпидемиологичского исследования нарушений слуха: Методические рекомендации. М.: 2006.Tavartkiladze G.A., Zagoryanskaya M.E., Rumyantseva M.G., Gvelesiani T.G., Yasinskaya A.A. Methods of epidemiological investigation of hearing loss: Guidelines. Moscow: 2006 (in Russ.)Mundini C. Anatomica surdi nati sectio. In: De bononiensi scientiarum et artium Instituto atque Academia commentarii. Bologna; 1791; 7: 419–31.Mundini C. Anatomica surdi nati sectio. In: De bononiensi scientiarum et artium Instituto atque Academia commentarii. Bologna; 1791; 7: 419–31.Paparella M.M. Mondini’s deafness. A review of histopathology. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1980; 89 (2 Pt 3): 1–10. DOI: 10.1177/00034894800892S301Paparella M.M. Mondini’s deafness. A review of histopathology. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1980; 89 (2 Pt 3): 1–10. DOI: 10.1177/00034894800892S301Schuknecht H.F. Mondini dysplasia: a clinical and pathological study. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1980; 89 (Suppl. 65): 1–23. DOI: 10.1177/00034894800890S101Schuknecht H.F. Mondini dysplasia: a clinical and pathological study. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. Suppl. 1980; 89 (Suppl. 65): 1–23. DOI: 10.1177/00034894800890S101Sennaroglu L., Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 2002; 112: 2230–41. DOI: 10.1097/00005537-200212000-00019Sennaroglu L., Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 2002; 112: 2230–41. DOI: 10.1097/00005537-200212000-00019Sennaroglu L., Bajin M.D. Classification and current management of inner ear malformations. Balkan Med. J. 2017; 34: 397–411. DOI: 10.4274/balkanmedj.2017.0367Sennaroglu L., Bajin M.D. Classification and current management of inner ear malformations. Balkan Med. J. 2017; 34: 397–411. DOI: 10.4274/balkanmedj.2017.0367Кузовков В.Е., Янов Ю.К., Левин С.В. Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация. Российскаяоториноларингология. 2009; 2 (39): 102–7.Kuzovkov V.E, Yanov Yu.K., Levin S.V. Anomalies in the development of the inner ear and cochlear implantation. RussianOtorhinolaryngology. 2009; 2 (39): 102–7 (in Russ.)Диаб Х.М., Кузовков В.Е., Пащинина О.А. Хирургический этап кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха. Российскаяоториноларингология. 2011; 3 (52): 35–40.Diab Kh.M., Kuzovkov V.E., Pashchinina O.A. The surgical stage of cochlear implantation with abnormalities of the inner ear. RussianOtorhinolaryngology. 2011; 3 (52): 35–40 (in Russ.)Диаб Х.М., Ильин С.Н., Лиленко А.С. Оптимизация выбора хирургической тактики проведения кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха по данным КТ височных костей и МРТ внутреннего уха. Российская оториноларингология. 2012; 6 (61): 43–50.Diab Kh.M., Il’in S.N., Lilenko A.S. Optimization of the choice of surgical tactics for cochlear implantation in patients with abnormalities of the inner ear according to CT of the temporal bones and MRI of the inner ear. Russian Otorhinolaryngology. 2012; 6 (61): 43–50 (in Russ.)Зеликович Е.И. КТ височной кости в изучении структур внутреннего уха и выявлении причин нейросенсорной тугоухости. Вестникоториноларингологии. 2004; 6: 25–31.Zelikovich E.I. CT of the temporal bone in the study of the structures of the inner ear and the identification of the causes of sensorineural hearing loss. Bulletin of Otorhinolaryngology. 2004; 6: 25–31 (in Russ.)Buchman C.A., Copeland B.J., Yu K.K., Brown C.J., Carrasco V.N., Pillsbury H.C. Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations. Laryngoscope. 2004; 114: 309–16. DOI: 10.1097/00005537-200402000-00025Buchman C.A., Copeland B.J., Yu K.K., Brown C.J., Carrasco V.N., Pillsbury H.C. Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations. Laryngoscope. 2004; 114: 309–16. DOI: 10.1097/00005537-200402000-00025Arndt S., Beck R., Schild C., Grauvogel T.D., Laszig R., Aschendorff A. Management of cochlear implantation in patients with malformations. Clinical Otolaryngology. 2005; 35: 220–37. DOI: 10.1111/j.1749–4486.2010.02124.xArndt S., Beck R., Schild C., Grauvogel T.D., Laszig R., Aschendorff A. Management of cochlear implantation in patients with malformations. Clinical Otolaryngology. 2005; 35: 220–37. DOI: 10.1111/j.1749–4486.2010.02124.xAhmad M.A., Abdulrahman A.A. Prevalence of inner ear anomalies among cochlear implant candidates. Saudi Med. J. 2016; 37 (10): 1096–100. DOI: 10.15537/smj.2016.10.15025Ahmad M.A., Abdulrahman A.A. Prevalence of inner ear anomalies among cochlear implant candidates. Saudi Med. J. 2016; 37 (10): 1096–100. DOI: 10.15537/smj.2016.10.15025

The authors declare that there are no conflicts of interest present.