rentradВестник рентгенологии и радиологииJournal of radiology and nuclear medicine0042-46762619-0478Limited Liability Company "LUCHEVAYA DIAGNOSTIKA", Russian Association of Radiologists10.20862/0042-4676-2018-99-4-175-183rentrad-360Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА РЕДКИХ ФОРМ САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯRADIATION DIAGNOSIS OF RARE FORMS OF RESPIRATORY ORGAN SARCOIDOSIShttps://orcid.org/0000-0001-8322-4509СперанскаяА. А.SperanskayaA. A.

доктор мед. наук, профессор кафедры рентгенологии и радиационной медицины. 

ул. Льва Толстого, 6-8, Санкт-Петербург.

 Dr. Med. Sc., Professor of Radiology and Radiation Medicine Chair.

ul. L’va Tolstogo, 6-8, St. Petersburg, 197022.

https://orcid.org/0000-0002-2964-0832БарановаО. П.BaranovaO. P.

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. 

 ул. Льва Толстого, 6-8, Санкт-Петербург.

Cand. Med. Sc., Senior Researcher.

ul. L’va Tolstogo, 6-8, St. Petersburg, 197022.

https://orcid.org/0000-0002-3136-5825ВасильеваМ. А.VasilyevaM. A.

аспирант.

ул. Льва Толстого, 6-8, Санкт-Петербург.

Postgraduate.

ul. L’va Tolstogo, 6-8, St. Petersburg, 197022.

https://orcid.org/0000-0002-8223-9933АмосовИ. В.AmosovI. V.

аспирант.

ул. Льва Толстого, 6-8, Санкт-Петербург.

Postgraduate.

ul. L’va Tolstogo, 6-8, St. Petersburg, 197022.

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России.РоссияPavlov First Saint-Petersburg State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation.Russian Federation201830082018994175183Copyright © Сперанская А.А., Баранова О.П., Васильева М.А., Амосов И.В., 20182018Сперанская А.А., Баранова О.П., Васильева М.А., Амосов И.В.Speranskaya A.A., Baranova O.P., Vasilyeva M.A., Amosov I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.russianradiology.ru/jour/article/view/360

Цель исследования– оценить клинико-лучевые особенности редких форм саркоидоза органов дыхания (СОД).

Материал и методы

Материал и методы. С 2006 по 2016 г. в НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких наблюдались 599 больных с саркоидозом. Из них у 36 (6,0%) пациентов (26 женщин, 10 мужчин) имелись атипичные клинико-лучевые проявления, не соответствующие традиционной лучевой картине и существующей рентгенологической классификации СОД. Саркоидоз легких II стадии был диагностирован у26больных, III стадии– у7, IV стадии– у3. Средний возраст больных составлял 38,2±7,4 года. Всем пациентам были выполнены традиционные рентгенологические исследования (рентгенография в двух проекциях), КТ высокого разрешения, комплексное функциональное исследование внешнего дыхания и эхокардиография.

Результаты

Результаты. Анализ результатов лучевого исследования позволил выявить следующие редкие варианты СОД, имеющие узнаваемую КТ-картину: интерстициально-отечная, фиброзная, полостная. Каждая из этих форм имела клинические и функциональные особенности. В единичных случаях КТ-картина сочетала признаки, несовместимые с общепринятой классификацией (I и IV стадии СОД), – внестадийная форма. Особенности лучевой картины и клинического течения требовали проведения у этих больных дифференциальной диагностики с более тяжелыми заболеваниями (идиопатический легочный фиброз, лимфогенный карциноматоз, отек легких, диффузные болезни соединительной ткани, пневмокониоз, микобактериоз, экзогенный аллергический альвеолит) и выполнения морфологической верификации.

Заключение

Заключение. Накопление опыта клинико-лучевого обследования больных сСОД позволило выявить редкие его формы, которые сложны для диагностики и обусловливают необходимость разработки новых подходов в лечебной тактике.

Objective

Objective: to evaluate the clinical and radiological features of rare forms of sarcoidosis of the respiratory organs (SRO).

Material and methods

Material and methods. In 2006 to 2016, the Research Institute of Interstitial and Orphan Lung Diseases followed up 599 patients with sarcoidosis. 36 patients (6.0%) of them had atypical clinical and radiation manifestations that did not correspond to the traditional radiation pattern and the existing X-ray classification of SRO. Stages 2, 3, and 4 pulmonary sarcoidosis was diagnosed in 26, 7, and 3 patients, respectively. The patients’ mean age was 38.2±7.4 years (the female/male ratio was 26:10). All the patients underwent traditional X-ray studies (radiography in two projections), high-resolution computed tomography (CT), complex external respiratory function examination, and echocardiography.

Results

Results. Analysis of the results of radiation examinations revealed the following rare forms of SRO: interstitial edematous, fibrous, and cavitary ones that had recognizable CT patterns. Each of these forms had clinical and functional features. In single cases, the CT pattern combined the features incompatible with the generally accepted classification (Stages 1 and 4 SRO); this was an offstage form. The features of the radiation pattern and clinical course required the differential diagnosis of these patients with more severe diseases (idiopathic pulmonary fibrosis, lymphogenic carcinomatosis, pulmonary edema, diffuse connective tissue diseases, pneumoconiosis, mycobacteriosis, and exogenous allergic alveolitis) and morphological verification.

Conclusion

Conclusion. The accumulation of experience with clinical and radiological examination of patients with SRO revealed its rare forms that are difficult to diagnose and necessitate the development of new approaches to therapy policy. 

компьютерная томографиясаркоидоз органов дыханияcomputed tomographypulmonary sarcoidosisReferencesИлькович М.М., Баранова О.П. Саркоидоз органов дыхания. В кн.: Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016: 163–234. [Il’kovich M.M., Baranova O.P. Pulmonary sarcoidosis. In: Interstitial lung diseases. Moscow: GEOTAR-Media; 2016: 163–234 (in Russ).]Илькович М.М., Баранова О.П. Саркоидоз органов дыхания. В кн.: Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016: 163–234. [Il’kovich M.M., Baranova O.P. Pulmonary sarcoidosis. In: Interstitial lung diseases. Moscow: GEOTAR-Media; 2016: 163–234 (in Russ).]Siltzbach L.E. Sarcoidosis: clinical features and management. Med. Clin. North Am. 1967; 51 (2): 483–502. DOI: 10.1016/S00257125(16)33069-3Siltzbach L.E. Sarcoidosis: clinical features and management. Med. Clin. North Am. 1967; 51 (2): 483–502. DOI: 10.1016/S00257125(16)33069-3Hunninghake G.W., Coatabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., Du Bois R., Eklund A. et al. Statement on sarcoidosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160 (2): 736–55. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99Hunninghake G.W., Coatabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., Du Bois R., Eklund A. et al. Statement on sarcoidosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160 (2): 736–55. DOI: 10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99Чучалин А.Г., Визель А.А., Илькович М.М., Авдеев С.Н., Амиров Н.Б., Баранова О.П. и др. Диагностика и лечение саркоидоза. Резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Часть 1. Классификация, этиопатогенез, клиника. Вестник современной клинической медицины. 2014; 7 (4): 62–70. [ChuchalinA.G., Vizel A.A., Ilkovich M.M., Avdeev S.N., Amirov N.B., Baranova O.P. et al. Diagnosis and treatment of sarcoidosis. Summary of federal conciliative clinical recommendations. Part 1. Classification, etiopathogenesis, clinic. Vestnik Sovremennoy Klinicheskoy Meditsyny (Bulletin of Contemporary Clinical Medicine). 2014; 7 (4): 62–70 (in Russ).]Чучалин А.Г., Визель А.А., Илькович М.М., Авдеев С.Н., Амиров Н.Б., Баранова О.П. и др. Диагностика и лечение саркоидоза. Резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Часть 1. Классификация, этиопатогенез, клиника. Вестник современной клинической медицины. 2014; 7 (4): 62–70. [ChuchalinA.G., Vizel A.A., Ilkovich M.M., Avdeev S.N., Amirov N.B., Baranova O.P. et al. Diagnosis and treatment of sarcoidosis. Summary of federal conciliative clinical recommendations. Part 1. Classification, etiopathogenesis, clinic. Vestnik Sovremennoy Klinicheskoy Meditsyny (Bulletin of Contemporary Clinical Medicine). 2014; 7 (4): 62–70 (in Russ).]Veltkamp M., Jan C., Grutters J.C. The pulmonary manifestations of sarcoidosis. Pulmonary sarcoidosis. In: Judson M.A. (Ed.) Respiratory medicine. A guide for the practicing clinician. New York, Heidelberg, Dordrecht, London: Springer; 2014: 19–39. DOI: 10.1007/978-14614-8927-6_2Veltkamp M., Jan C., Grutters J.C. The pulmonary manifestations of sarcoidosis. Pulmonary sarcoidosis. In: Judson M.A. (Ed.) Respiratory medicine. A guide for the practicing clinician. New York, Heidelberg, Dordrecht, London: Springer; 2014: 19–39. DOI: 10.1007/978-14614-8927-6_2Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2003. [TyurinI.E. Computed tomography оf the toracic cavity. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2003 (in Russ.).]Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2003. [TyurinI.E. Computed tomography оf the toracic cavity. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2003 (in Russ.).]Амосов В.И., Сперанская А.А. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2015. [AmosovV.I., Speranskaya А.А. Radiation diagnosis of interstitial lung diseases. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2015 (in Russ.).]Амосов В.И., Сперанская А.А. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2015. [AmosovV.I., Speranskaya А.А. Radiation diagnosis of interstitial lung diseases. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2015 (in Russ.).]Гаврисюк В.К., Меренкова Е.А., Гуменюк Г.Л., Шадрина О.В., Беренда Е.А., Ячник А.И. и др. Саркоидоз органов дыхания: эпидемиология, структура больных, результаты лечения. Украинский терапевтический журнал. 2014; 2(41): 95–100. [Gavrysiuk V.K., Merenkova E.A., Gumeniuk G.L., Shadrina O.V., Berenda E.A., Yachnik A.I. et al. Pulmonary sarkoidosis: epidemiology, structure of patients, results of treatment. Ukrainskiy Terapevticheskiy Zhurnal (Ukrainian Therapeutical Journal). 2014; 2 (41): 95–100 (inRuss.).]Гаврисюк В.К., Меренкова Е.А., Гуменюк Г.Л., Шадрина О.В., Беренда Е.А., Ячник А.И. и др. Саркоидоз органов дыхания: эпидемиология, структура больных, результаты лечения. Украинский терапевтический журнал. 2014; 2(41): 95–100. [Gavrysiuk V.K., Merenkova E.A., Gumeniuk G.L., Shadrina O.V., Berenda E.A., Yachnik A.I. et al. Pulmonary sarkoidosis: epidemiology, structure of patients, results of treatment. Ukrainskiy Terapevticheskiy Zhurnal (Ukrainian Therapeutical Journal). 2014; 2 (41): 95–100 (inRuss.).]Соколина И.А. Компьютерная томография в диагностике саркоидоза органов дыхания: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2005. [Sokolina I.A. Computed tomography in diagnosis pulmonary sarcoidosis. Cand. Med. Sc. Thesises of Diss. Moscow; 2005 (in Russ.).]Соколина И.А. Компьютерная томография в диагностике саркоидоза органов дыхания: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2005. [Sokolina I.A. Computed tomography in diagnosis pulmonary sarcoidosis. Cand. Med. Sc. Thesises of Diss. Moscow; 2005 (in Russ.).]Кабанова С.Ю. Морфофункциональная характеристика саркоидоза легких по данным комплексной лучевой диагностики: Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб; 2009. [Kabanova S.Yu. Morphofunctional characteristic of pulmonary sarcoidosis according to the data of complex radiological investigation. Cand. Med. Sc. Thesises of Diss. St. Petersburg; 2009 (in Russ.).]Кабанова С.Ю. Морфофункциональная характеристика саркоидоза легких по данным комплексной лучевой диагностики: Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб; 2009. [Kabanova S.Yu. Morphofunctional characteristic of pulmonary sarcoidosis according to the data of complex radiological investigation. Cand. Med. Sc. Thesises of Diss. St. Petersburg; 2009 (in Russ.).]Hillerdal G., Nöu E., Osterman K., Schmekel B. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis – a 15-year European study. Am. Rev. Respir. Dis. 1984; 130 (1): 29–32. DOI: 10.1164/arrd.1984.130.1.29Hillerdal G., Nöu E., Osterman K., Schmekel B. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis – a 15-year European study. Am. Rev. Respir. Dis. 1984; 130 (1): 29–32. DOI: 10.1164/arrd.1984.130.1.29Hamper U.M., Fishman E.K., Khouri N.F., Johns C.J., Wang K.P., Siegelman S.S. Typical and atypical CT manifestations of pulmonary sarcoidosis. J. Comput. Assist. Tomogr. 1986; 10 (6): 928–36.Hamper U.M., Fishman E.K., Khouri N.F., Johns C.J., Wang K.P., Siegelman S.S. Typical and atypical CT manifestations of pulmonary sarcoidosis. J. Comput. Assist. Tomogr. 1986; 10 (6): 928–36.Lynch J.P. 3rd, White E.S. Pulmonary sarcoidosis. Sarcoidosis. ERS. 2005; 10: 105–29. DOI: 10.1183/1025448x.00032008Lynch J.P. 3rd, White E.S. Pulmonary sarcoidosis. Sarcoidosis. ERS. 2005; 10: 105–29. DOI: 10.1183/1025448x.00032008Criado E., Sanchez M., Ramirez J., Arguis P., Caralt T., Perea R. et al. Pulmonary sarcoidosis: typical and atypical manifestations at High-Resolution CT with pathologic correlation. RadioGraphics. 2010; 30: 1567–86. DOI: 10.1148/rg.306105512Criado E., Sanchez M., Ramirez J., Arguis P., Caralt T., Perea R. et al. Pulmonary sarcoidosis: typical and atypical manifestations at High-Resolution CT with pathologic correlation. RadioGraphics. 2010; 30: 1567–86. DOI: 10.1148/rg.306105512Cottin V., Muller-Quernheim J. Imaging of sarcoidosis of the airways and lung parenchyma and correlation with lung function. Eur. Respir. J. 2012; 40: 750–65. DOI: 10.1183/09031936.00025212Cottin V., Muller-Quernheim J. Imaging of sarcoidosis of the airways and lung parenchyma and correlation with lung function. Eur. Respir. J. 2012; 40: 750–65. DOI: 10.1183/09031936.00025212Hennebicque A.S., Nunes H., Brillet P.Y., Moulahi Н., Valeyre D., Brauner M.W. CT findings in severe thoracic sarcoidosis. Eur. Rad. 2005; 15: 23–30. DOI: 10.1007/s00330-004-2480-4Hennebicque A.S., Nunes H., Brillet P.Y., Moulahi Н., Valeyre D., Brauner M.W. CT findings in severe thoracic sarcoidosis. Eur. Rad. 2005; 15: 23–30. DOI: 10.1007/s00330-004-2480-4Lynch D.А. Progress in imaging in pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis. Postgraduate Course. In: Postgraduate course ERS Annual congress. Vienna, 1–5 september, 2012.Lynch D.А. Progress in imaging in pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis. Postgraduate Course. In: Postgraduate course ERS Annual congress. Vienna, 1–5 september, 2012.Kreider M.E., Christie J.D., Thomson B., Newman L., Rose C., Barnard J. et al. Relationship of environmental exposures to the clinical phenotype of sarcoidosis. Chest. 2005; 128 (1): 207–15. DOI: 10.1016/S0012-3692(15)37948-4Kreider M.E., Christie J.D., Thomson B., Newman L., Rose C., Barnard J. et al. Relationship of environmental exposures to the clinical phenotype of sarcoidosis. Chest. 2005; 128 (1): 207–15. DOI: 10.1016/S0012-3692(15)37948-4Prosch H. Sarcoidosis and thoracic complications. ESTI 2016 Thoracic summit. Krakow, October 23–24, 2016. Krakow; 2016.Prosch H. Sarcoidosis and thoracic complications. ESTI 2016 Thoracic summit. Krakow, October 23–24, 2016. Krakow; 2016.Прош Х. КТ-диагностика фиброзных заболеваний легких: Семинар по ВРКТ. 19 сентября 2016 г. Санкт-Петербург. СПб.; 2016. [Prosch Kh. CT-diagnosis fibrosing lung diseases: Meeting HRCT. St. Petersburg, September 19, 2016. St. Petersburg; 2016 (inRuss.).]Прош Х. КТ-диагностика фиброзных заболеваний легких: Семинар по ВРКТ. 19 сентября 2016 г. Санкт-Петербург. СПб.; 2016. [Prosch Kh. CT-diagnosis fibrosing lung diseases: Meeting HRCT. St. Petersburg, September 19, 2016. St. Petersburg; 2016 (inRuss.).]Kahkouee Sh., Samadi K., Alai A., Abedini A., Rezaiian L. Serum ACE level in sarcoidosis patients with typical and atypical HRCT manifestation. Pol. J. Radiol. 2016; 81: 458–61. DOI: 10.12659/ PJR.897708Kahkouee Sh., Samadi K., Alai A., Abedini A., Rezaiian L. Serum ACE level in sarcoidosis patients with typical and atypical HRCT manifestation. Pol. J. Radiol. 2016; 81: 458–61. DOI: 10.12659/ PJR.897708Chunmei Ma, Yadong Zhao, Taihua Wu. Predominant diffuse ground glass opacity in both lung fields: a case of sarcoidosis with atypical CT findings. Respir. Med. Case Rep. 2016; 17: 61–3. DOI: 10.1016/j.rmcr.2016.01.007Chunmei Ma, Yadong Zhao, Taihua Wu. Predominant diffuse ground glass opacity in both lung fields: a case of sarcoidosis with atypical CT findings. Respir. Med. Case Rep. 2016; 17: 61–3. DOI: 10.1016/j.rmcr.2016.01.007Nunes H., Humbert M., Capron F., Brauner M., Sitbon O., Battesti J.P. et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax. 2006; 61: 68–74. DOI: 10.1136/thx.2005.042838Nunes H., Humbert M., Capron F., Brauner M., Sitbon O., Battesti J.P. et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax. 2006; 61: 68–74. DOI: 10.1136/thx.2005.042838Авдеев С.Н. Легочная гипертензия при саркоидозе. Пульмонология. 2016; 26 (6): 725–35. DOI: 10.18093/08690189-2016-26-6-725-735 [Avdeev S.N. Pulmonary hypertension in sarcoidosis. Pul’monologiya (Russian Pulmonology). 2016; 26 (6): 725–35 (in Russ). DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-6725-735]Авдеев С.Н. Легочная гипертензия при саркоидозе. Пульмонология. 2016; 26 (6): 725–35. DOI: 10.18093/08690189-2016-26-6-725-735 [Avdeev S.N. Pulmonary hypertension in sarcoidosis. Pul’monologiya (Russian Pulmonology). 2016; 26 (6): 725–35 (in Russ). DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-6725-735]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.