rentradВестник рентгенологии и радиологииJournal of radiology and nuclear medicine0042-46762619-0478Limited Liability Company "LUCHEVAYA DIAGNOSTIKA", Russian Association of Radiologists10.20862/0042-4676-2017-98-3-135-142rentrad-231Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL RESEARCHДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ КИСТОЗНОЙ АДЕНОМАТОИДНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХDIAGNOSIS AND TREATMENT POLICY FOR SEVERE CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION OF THE LUNG IN NEWBORN INFANTSИльинаН. А.Il’inaN. A.

к. м. н., доцент, врач-рентгенолог

MD, PhD, Associate Professor, Radiologist

tv_omelchenko@mail.ruКараваеваС. А.KaravaevaS. A.

д. м. н., профессор, заведующая кафедрой детской хирургии

MD, PhD, DSc, Professor, Head of Pediatric Surgery Chair

tv_omelchenko@mail.ruПатрикееваТ. В.PatrikeevaT. V.

к. м. н., врач – детский хирург

MD, PhD, Pediatric Surgeon

tv_omelchenko@mail.ruГБУЗ «Детская городская больница № 1»; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РоссииРоссияChildren’s City Hospital № 1; I.I. Mechnikov North-Western State Medical University, Ministry of Health of the RussiaRussian FederationГБУЗ «Детская городская больница № 1»РоссияChildren’s City Hospital № 1Russian Federation201712072017983135142Copyright © Ильина Н.А., Караваева С.А., Патрикеева Т.В., 20172017Ильина Н.А., Караваева С.А., Патрикеева Т.В.Il’ina N.A., Karavaeva S.A., Patrikeeva T.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.russianradiology.ru/jour/article/view/231

Цель исследования – представить диагностику и тактику лечения тяжелых форм кистозной аденоматоидной мальформации (КАМ) легких у новорожденных, позволяющие исключить летальный исход и обеспечить хорошее качество жизни в дальнейшем. Материал и методы. Описаны собственные клинические случаи 12 новорожденных с гистологической верификацией диагноза КАМ I типа с выраженным объемным воздействием, тактика ведения беременности, сроки и алгоритм постнатального лучевого обследования, метод лечения, изучены отдаленные результаты. Результаты. Прослеженные отдаленные результаты преимущественно хорошие (77,8%), неудовлетворительных результатов и летальности в этой группе пациентов нет. Заключение. Прогноз для жизни при тяжелых формах КАМ с высоким риском антенатальной гибели плода может быть благоприятным при правильной тактике ведения беременности, раннем обследовании и хирургическом лечении. Компьютерная томография и компьютерно-томографическая ангиография являются основными методами постнатальной диагностики, определяющими дальнейшую тактику хирурга-неонатолога. При подтверждении диагноза КАМ I типа с выраженным объемным воздействием показано оперативное лечение в срочном порядке.

Objective. To present the diagnosis of and treatment policy for severe cystic adenomatoid malformation (CAM) of the lung in newborn infants, allowing one to rule out a fatal outcome and to ensure good quality of life in the future. Material and methods. The authors describe their own 12 clinical cases in newborn infants with the histologically verified diagnosis of type 1 CAM with a pronounced mass effect, as well as pregnancy management tactics, the time and algorithm of postnatal radiation examination, a treatment method and give long-term results. Results. The traced long-term results are predominantly good (77.8%); there are no poor outcomes or mortality in this patient group. Conclusion. The prognosis for life in severe forms of CAM with a high risk of antepartum fetal demise can be favorable if there is a correct pregnancy management tactics, early examination, and surgical treatment. Computed tomography and computed tomographic angiography are main postnatal diagnostic techniques that determine the further tactics of a neonatal surgeon. Emergency surgery is indicated after the diagnosis of type 1 CAM with a pronounced mass effect is confirmed.

новорожденныепороки легкихкистозная аденоматоидная мальформация легкихмногосрезовая компьютерная томографияnewborn infantslung malformationscystic adenomatoid malformation of the lungmultislice computed tomographyReferencesMathai А.М., Kini H., Pai M.R. et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung type 1. J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (2): e25–8.Mathai А.М., Kini H., Pai M.R. et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung type 1. J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (2): e25–8.Seo T., Ando H., Watanabe Y. et al. Acute respiratory failure associated with intrathoracic masses in neonates. J. Pediatr. Surg. 1999; 34 (11): 1633–7.Seo T., Ando H., Watanabe Y. et al. Acute respiratory failure associated with intrathoracic masses in neonates. J. Pediatr. Surg. 1999; 34 (11): 1633–7.Laberge J.M., Bratu I., Flageole H. The management of asymptomatic congenital lung malformations. Pediatr. Respir. Rev. 2004; 5 (Suppl.A): 305–12.Laberge J.M., Bratu I., Flageole H. The management of asymptomatic congenital lung malformations. Pediatr. Respir. Rev. 2004; 5 (Suppl.A): 305–12.Ozcan C., Celik A., Ural Z. et al. Primary pulmonary rhabdomyosar-coma arising within cystic adenomatoid malformation: a case report and review of the literature. J. Pediatr. Surg. 2001; 36 (7): 1062–5.Ozcan C., Celik A., Ural Z. et al. Primary pulmonary rhabdomyosar-coma arising within cystic adenomatoid malformation: a case report and review of the literature. J. Pediatr. Surg. 2001; 36 (7): 1062–5.Nasr A., Himidan S., Pastor A.C. et al. Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (6): 1086–9.Nasr A., Himidan S., Pastor A.C. et al. Is congenital cystic adenomatoid malformation a premalignant lesion for pleuropulmonary blastoma? J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (6): 1086–9.Summers R.J., Shehata B.M., Bleacher J.C. et al. Mucinous adenocarcinoma of the lung in association with congenital pulmonary airway malformation. J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (11): 2256–9.Summers R.J., Shehata B.M., Bleacher J.C. et al. Mucinous adenocarcinoma of the lung in association with congenital pulmonary airway malformation. J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (11): 2256–9.Медведев М.В. Алгоритмы пре-натальной диагностики: Учебное пособие. М.: Реальное время; 2005: 14. [Medvedev M.V. The algorithms of prenatal diagnosis: Tutorial. Moscow: Real’noe Vremya; 2005: 14 (in Russ.).]Медведев М.В. Алгоритмы пре-натальной диагностики: Учебное пособие. М.: Реальное время; 2005: 14. [Medvedev M.V. The algorithms of prenatal diagnosis: Tutorial. Moscow: Real’noe Vremya; 2005: 14 (in Russ.).]Stocker J.T., Madewell J., Drake R. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphological spectrum. Hum. Pathol. 1977; 8: 155–71.Stocker J.T., Madewell J., Drake R. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphological spectrum. Hum. Pathol. 1977; 8: 155–71.Beres A., Aspirot A., Paris C. et al. A contemporary evaluation of pulmonary function in children undergoing lung resection in infancy. J. Pediatr. Surg. 2011; 46 (5): 829–32.Beres A., Aspirot A., Paris C. et al. A contemporary evaluation of pulmonary function in children undergoing lung resection in infancy. J. Pediatr. Surg. 2011; 46 (5): 829–32.Nemilova T., Karavaeva S., Omelchenko T. et al. Congenital malformations of lung and mediastinum in infants. 10th Conference of the Baltic Association of Pediatric Surgeons. Riga; 2008: 23.Nemilova T., Karavaeva S., Omelchenko T. et al. Congenital malformations of lung and mediastinum in infants. 10th Conference of the Baltic Association of Pediatric Surgeons. Riga; 2008: 23.Разумовский А.Ю., Митупов З.Б. Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010: 70–4, 81–3, 115–24. [Razumovskiy A.Yu., Mitupov Z.B. Endosurgical procedures in pediatric thoracic surgery. Moscow: GEOTAR-Media; 2010: 70–4, 81–3, 115–24 (in Russ.).]Разумовский А.Ю., Митупов З.Б. Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010: 70–4, 81–3, 115–24. [Razumovskiy A.Yu., Mitupov Z.B. Endosurgical procedures in pediatric thoracic surgery. Moscow: GEOTAR-Media; 2010: 70–4, 81–3, 115–24 (in Russ.).]Медведев M.В. Пренатальная эхография. М.: Реальное время; 2005: 341–78. [Medvedev M.V. Prenatal echography. Moscow: Real’noe Vremya; 2005: 341–78 (in Russ.).]Медведев M.В. Пренатальная эхография. М.: Реальное время; 2005: 341–78. [Medvedev M.V. Prenatal echography. Moscow: Real’noe Vremya; 2005: 341–78 (in Russ.).]Караваева С.А., Михайлов А.В., Леваднев Ю.В. Мультидисциплинарный подход к анте- и постнатальному ведению ребенка с кистоаденоматозом легкого с выраженным объемным эффектом. В кн.: Международный конгресс по перинатальной медицине. М.; 2011: 114. [Karavaeva S.A., Mikhaylov A.V., Levadnev Yu.V. Multidisciplinary approach to antenatal and postnatal management of cystic adenomatoid lung malformation with marked mass-effect. In: International Congress in Perinatal Medicine. Moscow; 2011: 114 (in Russ.).]Караваева С.А., Михайлов А.В., Леваднев Ю.В. Мультидисциплинарный подход к анте- и постнатальному ведению ребенка с кистоаденоматозом легкого с выраженным объемным эффектом. В кн.: Международный конгресс по перинатальной медицине. М.; 2011: 114. [Karavaeva S.A., Mikhaylov A.V., Levadnev Yu.V. Multidisciplinary approach to antenatal and postnatal management of cystic adenomatoid lung malformation with marked mass-effect. In: International Congress in Perinatal Medicine. Moscow; 2011: 114 (in Russ.).]Adzick N.S., Harrison M.R. Fetal surgical therapy. Lancet. 1994; 343 (8902): 89.Adzick N.S., Harrison M.R. Fetal surgical therapy. Lancet. 1994; 343 (8902): 89.Peranteau W.H., Adzick N.S., Boelig M.M. et al. Thoracoamniotic shunts for the management of fetal lung lesions and pleural effusions: a single-institution review and predictors of survival in 75 cases. J. Pediatr. Surg. 2015; 50 (2): 301–5.Peranteau W.H., Adzick N.S., Boelig M.M. et al. Thoracoamniotic shunts for the management of fetal lung lesions and pleural effusions: a single-institution review and predictors of survival in 75 cases. J. Pediatr. Surg. 2015; 50 (2): 301–5.Ильина Н.А. Современные методы лучевого исследования в диагностике кистозных аденоматоидных мальформаций легких у новорожденных и детей раннего возраста. Медицинская визуализация. 2010; 2: 88–95. [Il’ina N.A. Current methods of imaging for diagnosis of cystic adenomatoid lung malformations in newborns and infants. Meditsinskaya Vizualizatsiya (Medical Vizualization, Russian journal). 2010; 2: 88–95 (in Russ.).]Ильина Н.А. Современные методы лучевого исследования в диагностике кистозных аденоматоидных мальформаций легких у новорожденных и детей раннего возраста. Медицинская визуализация. 2010; 2: 88–95. [Il’ina N.A. Current methods of imaging for diagnosis of cystic adenomatoid lung malformations in newborns and infants. Meditsinskaya Vizualizatsiya (Medical Vizualization, Russian journal). 2010; 2: 88–95 (in Russ.).]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.